Ewings sarkom

Granskad av: Mikael Eriksson, docent, överläkare, Skånes universitetssjukhus

Vad är Ewings sarkom?

Ewings sarkom är en ovanlig cancersjukdom som växer snabbt och som oftast startar i skelettet. Ibland börjar sjukdomen i mjukdelar, som muskler eller bindväv.

Sjukdomen kan utvecklas på olika ställen i kroppen. Vanligast är att den börjar i bäckenet, bröstkorgen eller ryggraden. Den kan också uppstå i  lårben, underben eller överarmsben.

Ewings sarkom drabbar framför allt tonåringar och unga vuxna, men kan förekomma i alla åldrar. 

Tumörcellerna har vanligtvis en genetisk förändring som utvecklats under livet. Förändringen innbär att två olika gener har kopplats ihop. Den här förändringen finns i själva tumören och är oftast inte ärftlig.

Det finns inte någon känd koppling mellan Ewings sarkom och levnadsvanor eller någon annan påverkbar faktor. 

Symtom på Ewings sarkom

Symtomen kan vara olika beroende på var i kroppen tumören sitter. 

Vanliga symtom på sarkom är:

• Smärta eller ömhet på ett begränsat område som inte går över.
• Smärta vid rörelse eller belastning. Det kan ibland också göra ont även vid vila eller på natten.
• Svullnad eller en knöl som växer.
• Sämre rörlighet.
• Feber, trötthet, blodbrist och att man går ner i vikt.
• Ont i ryggen, domningar eller att man blir svag i till exempel benen.
• Andfåddhet om tumören sitter vid bröstkorg eller lungor.

Besvären kan likna en idrottsskada eller en infektion. De flesta som har de här symtomen har inte cancer, men smärta eller svullnad som inte går över eller ökar bör undersökas av läkare.

Hur upptäcks Ewings sarkom?

Det finns inget enkelt blodprov som kan visa att en person har Ewings sarkom. För att kunna ställa diagnos behövs därför flera olika undersökningar.

Utredningen ska helst göras av ett så kallat sarkomteam eller i samråd med ett sarkomcentrum. Där finns läkare och andra specialister som har stor erfarenhet av ovanliga tumörer.

Läkarundersökning

Läkare gör en undersökning och ställer frågor om besvären. Det kan handla om hur lång tid besvären har funnits, om det gör ont, om de har blivit värre över tid och om man haft feber, gått ner i vikt och eller känt sig trött.

Läkaren undersöker området där besvären finns och känner efter om det finns en knöl, svullnad, ömhet eller ökad värme. Ibland behöver även rörlighet, muskelfunktion, känsel och blodcirkulation kontrolleras.

Bilddiagnostik med röntgen

Om läkaren misstänker en tumör görs först olika undersökningar med bilddiagnostik.

En vanlig röntgenundersökning, slätröntgen, kan visa förändringar i skelettet. Den kan till exempel visa att benvävnad har brutits ner eller att nytt, onormalt ben har bildats.

En magnetkameraundersökning, MR, kan ge mer detaljerade bilder. Med hjälp av MR kan man se var tumören sitter, hur stor den är, om tumören har vuxit in i muskler eller andra mjukdelar och om den ligger nära blodkärl eller nerver.

Vävnadsprov, biopsi

För att säkert kunna avgöra om förändringen är Ewings sarkom måste läkaren ta ett vävnadsprov från förändringen. Det kallas för biopsi.

Oftast sticker man in en nål genom huden och in i tumören. En liten mängd vävnad tas ut och skickas till ett laboratorium för att analyseras.

Biopsin ska planeras av sarkomteamet. Det är viktigt var nålen förs in eftersom området där nålen har gått in senare kan behöva tas bort tillsammans med tumören. En olämpligt placerad biopsi kan göra att en operationen blir svårare att göra. 

Hur behandlas Ewing sarkom?

Behandlingen är intensiv och man brukar kombinera olika former av behandling. Ofta pågår behandlingen under 6-12 månader.

Cytostatika

Cytostatika, cellgifter, fungerar ofta bra mot Ewings sarkom.

Behandlingen brukar ges innan man opererar och fortsätter sedan efter operationen.

Cytostatika påverkar både själva tumören och eventuella enstaka cancerceller som spridit sig i kroppen, men som inte går att se på röntgen.

Operation

Hur stor operationen blir kan skilja sig åt mycket. Om sarkomet sitter i ett ben eller i en arm försöker man operera så att armen eller benet kan finnas kvar. I en del fall kan man behöva amputera.

Det är viktigt att operera bort tumören med god marginal. Då minskar risken för att sjukdomen kommer tillbaka.

Operationen ska göras på ett sarkomcentrum.

Strålbehandling

Strålbehandling kan användas som ett tillägg till operation och/eller cytostatika. Det kan till exempel bli aktuellt om tumören inte kan opereras bort helt eller om marginalerna inte är otillräckligt stora. 

Strålning kan också ges som palliativ behandling för att lindra symtom som smärta.

Hur ser prognosen ut vid Ewings sarkom?

Prognosen beror på var tumören sitter, hur stor tumören är, hur gammal personen är och om cancern har spridit sig och i så fall vart den spridit sig.

Om sjukdomen inte har spridit sig är prognosen relativt bra.

Personer med spridning till lungorna har ofta bättre prognos än om sjukdomen har spridit sig till andra delar av skelettet eller till benmärgen.

Vart kan jag vända mig?

Om du har frågor och funderingar om cancer är du varmt välkommen att kontakta oss på Cancerlinjen.

Linjen är bemannad av legitimerad vårdpersonal med lång erfarenhet av cancervård.

Ring 010-199 10 10 eller skicka ett mejl till Cancerlinjen.